Les craniopharyngiomes définissent des tumeurs bénignes de la base du crâne mais adhérentes au structures cérébrales adjacentes. Une prise en charge chirurgicale représente l’option thérapeutique préférentielle mais expose le patient à d’importantes comorbidités (syndrome thalamique, insuffisance hypophysaire). Nous rapportons l’expérience du Centre de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse HYPO.

89 patient(e)s opéré au CHU de Marseille entre 1987 et 2020 furent inclus dans ce recueil rétrospectif. Tous les patient(e)s avaient été évalué(e)s sur le plan hormonal et à l’imagerie (TDM/IRM) avant, après chirurgie (1 mois) et au dernier suivi (LFU).

Deux pics d’incidence étaient retrouvés, 10-18 ans et 41-60 ans avec un suivi moyen de 83 mois. L’IMC moyen au diagnostic était de 26kg/m² (17-46) et le syndrome tumoral dominait le mode de présentation (76 %). Au diagnostic ≥1 déficit antéhypophysaire était retrouvé chez 70 % des patients. Seul 9 % avait un diabète insipide. Une chirurgie partielle fut réalisée dans 65 % des cas. 49 % des patients ont récidivé et furent candidat à une thérapie multimodale. Au LFU, 71 % des patients présentait un diabète insipide et seulement 2/89 patients n’avait pas de déficit antéhypophysaire, l’IMC moyen augmentait significativement de 1,8kg/m². En analyse multivariée, la précocité du diagnostic, le stage IRM selon Puget, une chirurgie partielle étaient les principaux facteurs de risque de récidive identifiés. Au total, la prise en charge des craniopharyngiomes relève de centre expert et se solde toujours par une prévalence élevée d’insuffisance hypophysaire post-opératoire.